Variação discrômica e atrófica de esclerodermia
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sinais e sintomas
A morfea geralmente apresenta como mânturas ou placas de alguns centímetros de diâmetro, mas também pode ocorrer como bandas ou lesões ou nódulos de guttato.
A morféia é um espessamento e endurecimento da pele e tecidos subcutâneos da deposição excessiva de colágeno. A morfea inclui condições específicas que variam de placas muito pequenas envolvendo apenas a pele a doenças generalizadas, causando deformidades funcionais e cosméticas. A morfea discrimina da esclerose sistêmica por sua suposta falta de envolvimento interno dos órgãos. Esse esquema de classificação não inclui a forma mista de morféia na qual diferentes morfologias de lesões cutâneas estão presentes no mesmo indivíduo. Até 15% dos pacientes com morfea podem se enquadrar nessa categoria anteriormente não reconhecida.
Causa
Médicos e cientistas não sabem o que causa morféia. Relatos de casos e estudos observacionais sugerem que há uma maior frequência de histórico familiar de doenças autoimunes em pacientes com morféia. Os testes para autoanticorpos associados à morféia mostraram resultados em frequências mais altas de anticorpos anti-histona e anti-topoisomerase IIa. Os relatos de casos de morfea coexistem com outras doenças autoimunes sistêmicas, como cirrose biliar primária, vitiligo e lúpus eritematoso sistêmico, apoiam a morfeia como uma doença auto-imune.
A infecção por Borrelia Burgdorferi pode ser relevante para a indução de um tipo de esclerodermia autoimune distinto; Pode ser chamado de "morfea de início precoce associada a Borrelia" e é caracterizada pela combinação de início da doença em idade mais jovem, infecção por B. burgdorferi e fenômenos autoimunes evidentes, refletidos por anticorpos antinucleares de alto titulação.
Diagnóstico
Classificação
Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap is characterized by both lesions of morphea and lichen sclerosus et atrophicus, most commonly seen in women.Generalized morphea is characterized by widespread indurated plaques and pigmentary changes, sometimes associated with muscle atrophy, but without visceral involvement.Morphea profunda involves deep subcutaneous tissue, including fascia, and there is a clinical overlap with eosinophilic fasciitis, eosinophilia-myalgia syndrome, and the Spanish toxic oil syndrome. Morphea profunda shows little response to corticosteroids and tends to run a more chronic debilitating course.Pansclerotic morphea is manifested by sclerosis of the dermis, panniculus, fascia, muscle, and at times, the bone, all causing disabling limitation of motion of joints.Linear scleroderma is a type of localised scleroderma which is an autoimmune disease characterized by a line of thickened skin which can affect the bones and muscles underneath it. It most often occurs in the arms, legs, or forehead, and may occur in more than one area. It is also most likely to be on just one side of the body. Linear scleroderma generally first appears in young children.Frontal linear scleroderma (also known as en coup de sabre or morphea en coup de sabre) is a type of linear scleroderma characterized by a linear band of atrophy and a furrow in the skin that occurs in the frontal or frontoparietal scalp. Multiple lesions of en coup de sabre may coexist in a single patient, with one report suggesting that the lesions followed Blaschko's lines. It gets its name from the perceived similarity to a sabre wound.
Tratamento
Ao longo dos anos, muitos tratamentos diferentes foram julgados para morfea, incluindo corticosteróides tópicos, intra-lesionais e sistêmicos. Antimaláricos, como hidroxicloroquina ou cloroquina, foram utilizados. Outros imunomoduladores, como metotrexato, tacrolimus tópicos e penicilamina, foram tentados. Crianças e adolescentes com morféia ativa (esclerodermia linear, morféia generalizada e morféia mista: linear e circunscrita) podem sofrer uma maior melhora da atividade da doença ou danos com metotrexato oral mais prednisona do que com placebo mais prednisona. Alguns tentaram vitamina-D receita com sucesso. A luz ultravioleta a (UVA), com ou sem psoralens, também foi tentada. UVA-1, um comprimento de onda mais específico da luz UVA, é capaz de penetrar nas partes mais profundas da pele e, assim, pensou-se em suavizar as placas em morféia agindo em duas modas: causando uma imunossupressão sistêmica da luz UV, ou induzindo Enzimas que degradam naturalmente a matriz de colágeno na pele como parte da envelhecimento solar natural da pele. [1] No entanto, existem evidências limitadas de que UVA - 1 (50 J/cm²), UVA -1 de baixa dose (20 J/cm²) e UVB de banda estreita diferem entre si em eficácia no tratamento de crianças e adultos com morféia ativa.
Epidemiologia
A morfea é uma forma de esclerodermia que é mais comum em mulheres do que homens, na proporção 3: 1. A morféia ocorre na infância e na vida adulta. Morfea é uma condição incomum que se pensa afetar de 2 a 4 em 100.000 pessoas. Estudos adequados sobre incidência e prevalência não foram realizados. A morfea também pode ser subnotificada, pois os médicos podem não ter conhecimento desse distúrbio, e as placas menores de morfea podem ser menos frequentemente referidas a um dermatologista ou reumatologista. [Citação necessária]